Dados do Trabalho

Título

VARIANTE PIGMENTADA DO DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANS: UM RELATO DE CASO DE TUMOR DE BEDNAR EM PACIENTE ADULTO

Resumo (não incluir autores, nem referências, somente o corpo do resumo)

INTRODUÇÃO
O Tumor de Bednar é a variante pigmentada rara do Dermatofibrossarcoma Protuberans (DFSP) e corresponde a 1-5% dos casos de DFSP. Em sua maioria, acomete adultos entre 25 e 45 anos, no tronco e com crescimento lento. Essa é uma neoplasia dérmica agressiva localmente e potencialmente infiltrativa para o subcutâneo, que, clinicamente, manifesta-se como uma lesão exofítica e multinodular. Na análise histológica, observa-se crescimento estoriforme, padrão em favo de mel, diferenciação fibroblástica e células dendríticas contendo melanina - fator que o distingue do DFSP convencional. O tratamento ideal é a exérese cirúrgica da lesão, preferencialmente a cirurgia micrográfica de Mohs, já que, apesar de ter baixo potencial metastático, possui alta taxa de recidiva.

OBJETIVO
Relatar caso de paciente portadora de neoplasia rara e pouco descrita na literatura, o Tumor de Bednar, explorando características clínicas e histopatológicas.

MÉTODO
Paciente feminina, 46 anos, comparece ao ambulatório de ortopedia do serviço público com queixa de cisto doloroso no dorso do pé direito. Durante a anamnese, relata que já realizou dois procedimentos cirúrgicos para retirada da lesão, sendo essa a terceira recidiva. Ao exame físico, a tumoração apresentava-se pigmentada, com limites mal definidos, aderida a planos profundos e móvel, favorecendo a suspeita de melanoma ou cisto sinovial. Foi agendado procedimento de exérese de lesão, que ocorreu sem intercorrências e enviou para análise anatomopatológica segmento de tecido pardo e brilhante, pesando 3,0g e medindo 3,4 x 2,0 x 1,1cm que, aos cortes, apresentava-se esbranquiçado, lobulado e de consistência fibroelástica. Outrossim, foi solicitado estudo imunohistoquímico que revelou imunoexpressão de CD34, compatível com o diagnóstico histológico do Tumor de Bednar, raro e de pouco destaque na literatura. Ademais, não foram identificadas áreas de necrose, invasão angiolinfática ou perineural, mas as margens cirúrgicas estavam comprometidas. Após o procedimento cirúrgico, a paciente não mais compareceu ao serviço de atendimento, interrompendo o tratamento.

CONCLUSÃO
Ante o exposto e em contraste com o convencional, os tumores pigmentados acrais podem ser mesenquimais, e não apenas melanocíticos. Por isso, o presente relato reforça a necessidade de o diagnóstico diferencial de melanoma incluir neoplasias mesenquimais, como o Tumor de Bednar, já que a abordagem clínica, o tratamento e o prognóstico dessas lesões guardam grandes diferenças entre si. Nessa lógica, é crucial que o diagnóstico histológico seja realizado por profissionais experientes, evitando análises e recursos terapêuticos equivocados. Ainda, cabe ressaltar que, pelo alto risco de recidiva, a paciente deveria ser acompanhada regularmente; contudo, o sistema público de saúde brasileiro é um fator limitante para a assistência contínua desses pacientes.