Dados do Trabalho

Título

Tumor de Dabska: relato de caso e revisão da Literatura

Resumo (não incluir autores, nem referências, somente o corpo do resumo)

Introdução
Descrito pela primeira vez em 1969 por Maria Dabska, trata-se de um angioendotelioma intralinfático papilífero, neoplasia linfática rara, de baixo potencial de malignidade, com presença proeminente de vasos linfáticos e presença definidora de proliferação papilar intravascular. Afeta principalmente crianças e adulto jovens, acometendo principalmente tecidos moles das extremidades, com menos de 40 casos descritos na Literatura. Apesar de evolução indolente, pode ser localmente invasivo e apresentar recidiva local com relatos de disseminação local e a distância. O diagnóstico constitui um desafio, sobretudo no que diz respeito à análise histopatológica, tendo em vistas a raridade, multifocalidade e características morfológicas.

Objetivo
Apresentar caso de paciente com diagnóstico de tumor de Dabska, submetido a ressecção em hospital especializado.

Métodos
Relato de caso de paciente atendido em hospital terciário com atenção oncológica especializada, baseado em revisão de prontuário, e coleta de imagens e exames radiológicos após autorização de paciente, via termo de consentimento.

Resultados
Paciente, sexo feminino, com 29 anos, apresentou quadro de tumoração dolorosa em região de tórax anterossuperior à esquerda, próximo a mama, submetida à ressecção cirúrgica na primeira infância. O diagnóstico evidenciou angioendoletioma papilar endovascular maligno (tumor de Dabska), caracterizado por projeções papilares revestidas por células endoteliais tumefeitas dispostas em canais vasculares dilatados, alguns de aspecto glomerulóide, com presença de agregado linfoides com centros germinativos. Ao longo da infância e adolescência apresentou outras duas recidivas, confirmadas por biópsias após novas ressecções. Em seguimento, evoluiu com massa em região axilar esquerda, cuja biópsia evidenciou hemangioma siderótico. Aos 29 anos, fora novamente encaminhada a serviço terciário após surgimento de novas lesões elevadas, azuladas, próximas a regiões de cicatrizes prévias, cujas biopsias excisionais revelaram apenas linfangiectasias. Segue em acompanhamento em serviço de cirurgia oncológica, sem sinais de recidiva local ou à distância.

Conclusões
O tumor de Dabska é uma patologia rara, de curso indolente, e com potencial de malignização, com significativas taxas de recidiva local. A apresentação clínica pode ser diversa, podendo se apresentar como nódulo intradérmico ou nodularidade superficial, de crescimento lento, coloração violácea, rósea ou azulada, com tamanho variável. Pode ainda cursar com ulceração ou nódulos satélites. O diagnóstico se dá por biópsia, e o estudo imuno‐histoquímico pode demonstrar positividade para VEGFR‐3 e podoplanina (D2‐40) nas proliferações endoteliais, indicativas de diferenciação linfática. O tratamento se baseia em ressecção cirúrgica ampla, como no caso apresentado, com margens livres. Relatos como esse são importantes para permitir a suspeição da patologia.